Dados do Trabalho

Título

Endocardiomiofibrose secundária a Leucemia Eosinofílica Crônica: relato de caso

Introdução

A Leucemia Eosinofílica Crônica (LEC) é uma patologia mieloproliferativa rara, caracterizada pelo aumento de eosinófilos, por mais de seis meses, caracterizada por infiltração eosinofílica em diversos órgãos. Por infiltração eosinofílica do tecido cardíaco, ocorre fibrose do endocárdio e miocárdio levando a uma forma de cardiopatia restritiva, a Endomiocardiofibrose(EMF).

Descrição do Caso

Paciente do sexo masculino, 34 anos, apresentou mal-estar inespecífico enquanto surfava, com sensação de calafrio acompanhada de cianose distal. Na investigação diagnóstica, foi identificado leucocitose (28.600/mm³), eosinofilia (7150/mm³) e creatinina de 1,7 mg/dL (TFG: 51,47mL/min/1,73m²), sendo encaminhado ao hematologista e diagnosticado Leucemia Eosinofílica Crônica. Realizou RNM cardíaca (Fig. 1), com diagnóstico de Endomiocardiofibrose biventricular. Em 2017, ecocardiograma (Fig. 2) mostrou aumento das cavidades atriais, ventrículos de tamanho preservado, obliteração da região apical de ambos os ventrículos, insuficiência mitral leve, insuficiência tricúspide (IT) moderada e função diastólica do VE comprometida,iniciando Imatinib. Com a progressão da IC - classe funcional (CF) NYHA IV, piora do acometimento valvar e arritmias nos últimos 4 anos, foi indicado endocardiectomia biventricular e trocas valvares mitral e tricúspide. No pós operatório realizou ecocardiograma (Fig. 3) com função sistólica do VE normal e diastólica reduzida (grau II); aumento importante do AE e discreto do AD e VD; derrame pericárdico, IT moderada sem hipertensão pulmonar significativa. Atualmente com 42 anos, apresenta-se em CF II. Teste Cardiopulmonar de Esforço pós cirurgia revelou: FC máxima atingida de 149bpm (83% máx prevista para idade) com recuperação normal; pressão arterial máx: 170x80mmHg; consumo de O2 máximo de 25,56ml/kg.min (63% do predito); redução leve da condição aeróbica. Parâmetros da ventilação máxima alcançada foi de 96,6l/min (78% da ventilação voluntária máxima, saturação de O2 99%.

Conclusões

A EMF é uma cardiomiopatia restritiva rara secundária à eosinofilia, progressiva e pouco diagnosticada, que promove disfunção diastólica. Afeta indivíduos jovens, com clínica variável, prejudicando o diagnóstico precoce, levando ao subdiagnóstico dessa doença. Logo, investigar eosinofilias persistentes como diagnóstico diferencial é necessário para intervir em tempo hábil para evitar complicações.

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