Dados do Trabalho

Título

Longa Sobrevida em Paciente com Tetralogia de Fallot não Corrigida: Relato de caso

Introdução

Tetralogia de Fallot (TF) é a cardiopatia congênita cianótica mais prevalente na infância. As 4 principais alterações morfofuncionais características da doença são: Comunicação interventricular (CIV), dextroposição da aorta, estenose da artéria pulmonar e hipertrofia ventricular direita. Sem intervenção, menos de 2% dos pacientes atingem a idade de 40 anos. Doze anos é a taxa média de sobrevivência não operada. Sua fisiopatologia relaciona-se essencialmente com a gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito (VD). O grau de desvio da direita para a esquerda depende da resistência vascular sistêmica (RVS), pois a obstrução da via de saída do VD geralmente é fixa. A diminuição da RVS faz aumentar o desvio da direita para a esquerda.

Descrição do Caso

Paciente, PSF, 69 anos, masculino, 160cm de altura e 64kg, compareceu para realizar ecocardiograma transtorácico (ETT). Queixava-se de fadiga e desconforto respiratório. O exame físico mostrava baqueteamento digital. Confirmou-se o diagnóstico de TF com ETT ao evidenciar hipertrofia de VD de grau importante (13 mm), CIV perimembranosa (19 mm), com shunt bidirecional, associada a obstrução da via de saída do VD (gradiente sistólico máximo de 83mmHg) e cavalgamento da aorta (< 50%). Dados adicionais do ETT: Hipertrofia excêntrica do ventrículo esquerdo, insuficiência mitral e tricúspide de grau discreto, aumento discreto do volume atrial esquerdo. Realizou-se também angiotomografia de aorta torácica e de tórax, as quais constataram: Dilatação do tronco da pulmonar e seus ramos, sugerindo hipertensão pulmonar e bronquiectasia dos lobos inferiores. Holter foi feito para avaliar arritmias: Ritmo sinusal, frequência cardíaca média de 70, mínima de 56 e máxima 102. Bloqueio atrioventricular de 1º. grau. Bloqueio de ramo. 559 extra-sístoles ventriculares polimórficas isoladas. Exames laboratoriais não mostraram policitemia: hemácias = 4,4 milhões/uL; hemoglobina = 13,5g/dl; hematócrito = 42,1%; leucócitos = 6.157/uL; plaqueta = 147.000/uL.

Conclusões

A longevidade deste paciente pode estar relacionada à 2 fatores principais: Presença de uma grande CIV associada uma estenose pulmonar importante, suficientes para não causar hipóxia grave, mas satisfatória para proteger o leito vascular pulmonar das complicações associadas à CIV e, Hipertrofia ventricular esquerda que mantém um gradiente da esquerda para direita, permitindo a oxigenação extra do sangue que chega ao VD.