Dados do Trabalho

Título

Rabdomioma cardíaco associado a esclerose tuberosa um relato de caso

Introdução

O rabdomioma é o tumor cardíaco mais encontrado no período fetal e infância, representando mais de 60% do total de tumores cardíacos primários pediátricos, sendo sua associação com a esclerose tuberosa já bem estabelecida, com incidência relatada entre 60% e 80% dos casos. Nos rabdomiomas, as manifestações da esclerose tuberosa auxiliam na elucidação diagnóstica. Alterações do ritmo cardíaco, incluindo a síndrome de Wolff-Parkinson-White, são manifestações típicas do rabdomioma. As arritmias estão presentes em 16% a 47% dos casos de rabdomioma. Os sintomas da Esclerose Tuberosa são o aparecimento de neoplasias benignas em um ou mais órgãos, sendo o sistema nervoso central e retina, pele, coração e rins os mais comuns de serem afetados.

Descrição do Caso

Y.C.P, 2 anos de idade, no decurso da 22ª semana de seu desenvolvimento fetal, por meio de ultrassonografia obstétrica morfológica, foi evidenciando imagem cardíaca nodular hiperecogênica, homogêneas, imóvel, em cavidade ventricular esquerda, medindo 1 x 0,7 cm sugestivo de rabdomioma. Nasceu a termo, peso adequado para idade gestacional e Apgar 8-9. Em seguimento pós-natal, foi diagnosticada com Esclerose Tuberosa. Ecocardiograma Transtorácico evidenciou tumor cardíaco sugestivo de rabiomiomas múltiplos, sem repercussão clínica, forame oval pérvio, canal arterial sem repercussão hemodinâmica ou obstrução das vias de saída pelos tumores. Ressonância Magnética do Crânio apresentando múltiplos nódulos subependimários, com hipossinal em T2 e SWI observando realce após contraste, medindo até 0,6 cm. Aos 5 meses, iniciou quadro convulsivo, caracterizado por espasmos a nível de tronco e manchas hipocrômicas por todo o corpo. Teve seu desenvolvimento neuropsicomotor parcialmente comprometido, andando com 1 ano e 2 meses e atraso na fala. Atualmente, em uso de carbamazepina para o controle dos espasmos, e conduta expectante para rabdomioma, por não ter repercussão hemodinâmica, não obstruir vias e não apresentar sintomas cardíacos.

Conclusões

A avaliação ultrassonográfica morfológica fetal é a principal forma de detecção precoce dos tumores cardíacos primários. Os rabdomiomas são os tumores mais frequentes no período pré-natal, devendo esses serem acompanhando e investigados no período pós-natal devido a associação com outras patologias, como no caso em questão com esclerose Tuberosa, conduta em sua grande maioria é expectante havendo possibilidade de regressão espontânea. O seguimento clínico pós-natal é obrigatório.